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Actualizado: 2/11/2013 5:15 PM | BBC Mundo, BBC Mundo

La extraña enfermedad que afectó a Bin Laden y a Kennedy

Cuando el cuerpo lucha para producir esteroides, probablemente la persona sufre de la extraña enfermedad de Addison, cuyo tratamiento ha evolucionado desde que fue descrita por primera vez en 1855 y ofrece mejores oportunidades a


La extraña enfermedad que afectó a Bin Laden y a Kennedy

"Carol McKay"

Cuando Hilary Richardson tenía 10 años, salir con su padre todas las semanas para llevar a su casa sacos con glándulas de cerdos en polvo significaba un nuevo impulso para su vida.

Corría el año 1955 en Canadá, y ese era el único tratamiento disponible para la enfermedad de Addison. Una década antes, esa condición le habría ocasionado la muerte.

Su tarea era poner el preciado polvo dentro de cápsulas que guardaba en el refrigerador.

La enfermedad de Addison afecta a una de cada 15.000 personas y es causada por una falta de hormonas de esteroides en el cuerpo. Normalmente, éstas son producidas por la glándula suprarrenal.

La dolencia suele ser causada por el propio sistema inmunológico del cuerpo que activa la glándula suprarrenal, pero el cáncer y la tuberculosis también pueden disparar la condición.

El impacto sobre el organismo puede ser significativo. Un esteroide llamado cortisol -o hidrocortisona- tiene un papel en el control de cuánta agua hay en el cuerpo, así como en ayudar a combatir la inflamación. Otro, la aldosterona, regula los niveles de sal y agua y la presión sanguínea.

Sin glándulas suprarrenales que funcionen apropiadamente, el cuerpo no puede tolerar épocas de estrés, como cirugía, trauma o infecciones graves.

Cicatrices oscuras

A Carol McKay le diagnosticaron la enfermedad de Addison hace tres años. Ella se había dado cuenta de que los arañazos se convertían en cicatrices marrones en vez de rosadas: un indicio del mal.

'Un día de aquel octubre, sentí como si mi ser estuviera cayendo de mis brazos y piernas, para reagruparse en el abdomen, el pecho y la cabeza, e incluso preparándose para dejar atrás la corteza de mi cuerpo'.

Los doctores se dieron cuentra del problema y le salvaron la vida.

Ahora ella da clases de escritura creativa y ha escrito un libro: 'Segundas oportunidades: historias verdaderas de la vida con la enfermedad de Addison'.

Una colaboradora es Jasmine Salmon, a quien le diagnosticaron el mal tras el nacimiento de su primer hijo.

'No podía dejar de llorar', comentó. 'Me preocupaba el diagnóstico y me sentí muy mal de estar lejos de mi bebé, que sólo tenía 12 días de nacido'.

'Todos mis extraños síntomas del embarazo quedaron repentinamente en su lugar, el extraño bronceado, las cicatrices y encías oscurecidas, las terribles náuseas, la baja presión sanguínea'.

La condición fue descubierta por el doctor Thomas Addison en Londres, en 1849. Se cree que Jane Austen, John F. Kennedy y Osama bin Laden fueron afectados por la enfermedad.

Tras el asesinato de Kennedy en 1963, los patólogos no encontraron 'casi nada de tejido suprarrenal', según un artículo publicado en la revista Annals of Internal Medicine.

Ahora los pacientes son tratados con tabletas de esteroides baratas, que no se han cambiado desde que diagnosticaron a Hilary Richardson en la década de 1950.

'Afortunadamente, en el lapso de un año mi padre pudo obtener píldoras de hidrocortisona durante un viaje a Estados Unidos y en poco tiempo las píldoras estuvieron disponibles en Canadá, y ahora el tratamiento ya parecía muy sencillo'.

Los síntomas

Generalmente los síntomas de la insuficiencia suprarrenal no aparecen hasta que el 90% del tejido está dañado. Suelen ser vagos y variables al principio, por lo que pueden pasar años antes del diagnóstico.

Quienes sufren esta enfermedad se pueden sentir cada vez más débiles, letárgicos e inapetentes, además de perder peso y sentir dolores abdominales.

También les baja la presión (especialmente al levantarse rápidamente), sufren de náuseas, vómitos, diarrea, irritabilidad, depresión, cambios en los niveles de sal, dolor de cabeza, transpiración y, en el caso de las mujeres, periodos menstruales irregulares o nulos.

Como se ha dicho, es característica de la enfermedad de Addison el cambio en la pigmentación en ciertas partes del cuerpo: palmas, nudillos, codos y rodillas, así como el interior de la boca, se oscurecen.

Si no se trata a tiempo, el paciente puede caer en estado de coma y morir.

El tratamiento

El diagnóstico debe confirmarse con pruebas de sangre para determinar si los niveles de hormonas suprarrenales son insuficientes e investigar la causa.

La prueba más común es el test de estimulación rápido con hormona adrenocorticotropa, que mide los niveles de cortisol en la sangre y la orina tras una dosis de dicha hormona para estimular las glándulas suprarrenales. Quienes tienen la enfermedad reaccionan poco o nada.

Durante una crisis, los síntomas pueden dar una mejor pista del diagnóstico, pero las pruebas formales deberán esperar hasta que la persona haya sido tratada.

El tratamiento consiste simplemente en reemplazar o sustituir las hormonas que no están produciéndose en cantidades suficientes por las glándulas suprarrenales. Por ejemplo, las drogas sintéticas orales o corticosteroides, como la prednisona pueden sustituir al cortisol, y la fludrocortisona para la aldosterona.

Ocasionalmente, se puede aumentar la dosis, como cuando hay infección o estrés. A los pacientes con Addison se les recalca la importancia de siempre informar a cualquier médico o dentista el modo en que están tomando su medicación de esteroides, y de no detener repentinamente el tratamiento.

También se les sugiere llevar una tarjeta o un brazalete de identificación para que se sepa que están en terapia de esteroides si se presentara algún problema.

Con tratamiento y supervisión regular de especialistas, quienes padecen de la enfermedad de Addison pueden esperar vivir una vida larga y activa.

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